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泸州地中海贫血一个家庭难以承受的伤《新闻》

发布时间:2020-08-28 20:10:26 阅读: 来源:腻子厂家

清早,41岁的邓容宣打开卷帘门,将一箱矿泉水放入冰柜冷冻,把新鲜的西瓜、香蕉等水果摆在简陋店铺最显眼的地方……刚满一岁的小儿子何雪彬睡意朦胧,抱着妈妈的腿。6岁的女儿在心烦意乱,在一旁哭闹不已。40岁的何胜云提着一大壶水出门,开始一天工地上辛苦的劳作。

这是一个普通的家庭,几年来,生活在杜家街醇香路口公共汽车站旁临街简陋的小铺里。这也是一个与众不同的家庭,和一种名叫地中海贫血的疾病有着千丝万缕的关系,两夫妻是地中海贫血携带者,大儿子死于地中海贫血,小女儿半岁时确诊为重型地中海贫血。一年前,他们冒险生下小儿子,保存109毫升脐带血,希望能拯救小女儿的生命……

夭折的大儿子

邓容宣和何胜云的老家在江安县,10多年前到泸州打工、做生意。“我还没有结婚的时候,就来泸州帮舅舅卖豆腐,后来舅舅回老家了,我们在杜家街做生意,三个孩子都在泸州出生的,这里就是我们的家。”邓容宣说,卖了一段时间的豆腐魔芋,生意不好,改行卖水果、副食,丈夫长期在工地上打工挣钱,她带孩子、做生意、照顾家。

如果不是因为疾病,邓容宣和丈夫和众多进城务工人员一样,生活简单幸福。2002年大儿子的降临,曾给这个家庭带来无限的欢乐。令人心碎的事情发生在大儿子何玉林出生半年后。

半岁的何玉林感冒发烧,无精打采、脸色苍白,虽然孩子的外形和同龄孩子没有什么区别,但吃药后迟迟没有好转。送到市人医时,医生发现孩子病得不轻,抽血检查诊断为地中海贫血。“我和他爸爸身体很健康,每天起早贪黑干活,从来不觉得累,孩子怎么会得这样的病呢?我们不相信检查结果,直接把孩子送到泸医附院(现四川医科大学附属第一医院)检查,还是诊断为地中海贫血。”邓容宣说,泸州两家大医院的检查结果,让他们不得不面对现实。

此时的邓容宣和何胜云,还不知道地中海贫血是什么样的疾病,到底有多严重。儿子一天天长大,面色蜡黄,经常生病,他们隔三差五带孩子到医院。“医生告诉我们,大儿子得的是重型地中海贫血,要定期输血。输血的费用高昂,而且长期输血会使铁元素越来越多地沉积在肝脾等器官内,造成这些器官功能衰竭,并非长久之计。但我们能做的,就是努力挣钱,定期带孩子去输血治疗,前前后后花费几万元。”邓容宣说,恨不得多挣点钱,把儿子的病治好。

何玉林的病情越来越严重,邓容宣一边做生意,一边照顾儿子。母亲见她很辛苦,带孩子回老家。回去不久,5岁的何玉林突然发病,送到医院已经抢救无效死亡。8年过去了,邓容宣保存着儿子回老家前的照片,浓眉大眼、长相可爱,但身高比同龄孩子要矮小,她说原本以为经济条件好一些,可以送孩子到重庆、广州等医院治疗,但孩子没能等到这一天就夭折了。

同病的女儿

地中海贫血是常见染色体隐性遗传病, 也就是说,邓容宣和何胜云夫妇,至少有一人是地中海贫血的携带者或患者。但此前,他们从来没有到医院做过检查。痛失大儿子何玉林后,极度悲伤。家人和邻居建议他们到医院检查,如果身体没问题,再生一个孩子。

邓容宣告诉记者,2008年,他们曾去医院做了检查,医生当时说他们的身体没有问题,可以受孕。2009年9月,邓容宣和何胜云又一次迎来了家庭的新希望,他们第二个孩子何梦媛出生了。给女儿取名何梦媛,就是希望她健健康康,平平安安长大,这是全家人的梦想。“当初检查后我才怀了第二胎,而且在当时产检的时候,医生说胎儿一切正常,没有问题,但是女儿也是在半岁时,感冒发烧到医院检查,和她死去的哥哥患同样的病——地中海贫血。如果早知道她也是会患病,就不让她来到这个世界受苦了。”连续两次相同的遭遇,邓容宣夫妇束手无策。

女儿何梦媛患上了“地中海贫血症”以后,不仅身体每况愈下,定期到医院输血治疗,由于造血功能出现衰竭,何梦媛不仅食欲不振营养不良,快6岁的她和三四岁孩子身高差不多,面色泛黄。由于家庭困难,营养也得不到充分补充。“本来打算给她治好病后再去上学,但女儿一天天长大,以后学习更困难,我们才让她去上一年的幼儿园。“邓容宣说,女儿快6岁了,现在无法入学上一年级。

每隔二十天,邓容宣带着何梦媛到医院输血,每次要1000多元,对这个家庭来说,是当前最大的开支。“这么热的天,她爸爸听说工地上有活干,从来没有说过辛苦,就是想多存点钱,能让她有机会手术。”

承载希望的小弟

41岁的邓容宣身材娇小、干瘦,满脸憔悴让人有些心疼。有时候早上天不亮就去市场批发水果去,经营副食店的收入不高。但女儿何梦媛就是他们一家人的希望,再苦再累都坚持向前。

夫妻俩带女儿到重庆、广州等地四处求医,有医生建议他们,可以考虑再生育一个孩子,通过健康孩子的脐带血进行造血干细胞移植。但也告知了这样做的风险:夫妻俩都是缺陷基因的携带者,他们生的每一个孩子,都有可能是地中海贫血患者。为了女儿,他们决定“赌”一把。

2013年年底,邓容宣怀孕了,她曾忐忑、徘徊和不安过,但最终选择了“赌”,毕竟,所有的困境他们都想过,无论结果如何,他们都只能接受命运的安排。去年3月,邓容宣、何胜云夫妇带上何梦媛到了广州南方医科大学南方医院,邓容宣接受了羊水穿刺术进行了与地中海贫血相关的基因检测。

“南方医院的一声告诉我们,即将出生的孩子保存脐带血,如果配型和他姐姐一样,是有治疗的希望的。”邓容宣一家看到了希望。去年7月4日,小儿子何雪彬出生了,夫妻俩东借西凑在四川省脐带血造血干细胞库冻存了小儿子的脐带血。四川省脐带血造血干细胞库工作人员陈莉告诉记者,在得知了夫妻俩的情况下立即为他们免了一年的冻存费。“他们的家庭情况很困难,当时何胜云来交钱的时候,他说等他的水果卖了就把钱拿过来,这让我们很是触动。今年回访时,得知小儿子的脐带血仍保存起来,移植手术不知何时做。”

何雪彬还未出生,就承载着拯救姐姐的重任,他的脐带血成了姐姐生命唯一的希望。但是,邓容宣夫妻俩迟迟没能给女儿做造血干细胞移植,昂贵的手术费,是当前最大的困境。“哪里有活干,我就去干,多挣钱,争取今年带女儿去广州南方医院做手术。”顶着烈日工作的何胜云,衣服湿了又干,干了又湿,却不曾放弃。

未知的命运

邓容宣一家在杜家街租了陈旧的店铺,一家人的生活都在在这里。记者在店铺后门看到,室内阴暗、潮湿,没有像样的家具。记者抬头看了看屋顶,厨房是简单在过道上临时搭建的,如果是下雨天,一些缝隙还会飘进雨水来,就连做饭都没有像样的灶台。

一边做生意,一边照顾两个孩子,邓容宣每天很忙碌。女儿何梦媛要去医院输血治疗,她只能关门耽搁一天。“小儿子这么小,随时都要带在身边,病友们说很多家庭几个人带一个小孩,我一个人带两个孩子,不容易。小儿子8个月大吃稀饭,奶粉也是吃最便宜的,能省就省点吧。”厚厚的病历单里,有他们一家人各种检查和治疗的资料,邓容宣说,每个月输血和药费就要3000多元,一家人为了治病,已经很辛苦很努力了。

邓容宣一家的生活,邻居们竭尽所能帮助他们。74岁的敖润远老人有空时帮她带带何梦媛,在杜家街收取临时停车费的李子君阿姨,有空时帮邓容宣看小儿子何雪彬。何雪彬和她很熟,趴在李子君的肩膀上就睡着了。“他们家人穿的衣服,好多都邻居们给的。空心菜别人把尖子部分吃了,杆杆部分就拿给她炒来吃了,我也看到她煮的那些饭的话,好心酸啊。”李子君如是说。“几个月前,我才到这里打扫卫生,每天看着邓容宣带着两个孩子那么劳累,两个孩子都那么可怜,他们看着也很心疼,我都给了他们一百元钱,是一点心意。”60岁的卢阿姨告诉记者。

再过一个月,邓容宣租的店铺合同也将到期。未来充满太多的变数,他们唯一的希望,是两个孩子能健康生活。这,能实现吗?

记者 王镜

新闻延伸

地中海贫血在哪些地方高发?如何治疗和预防?记者采访了四川医科大学附属第一医院血液内科邢宏运博士。

什么是地中海贫血?

这是一组遗传性的溶血性贫血疾病,由于先天基因缺陷,导致人体不能正常合成血红蛋白,使红细胞很容易溶解、破碎,导致贫血或发育异常。因最早发现于地中海沿岸国家而得名。我国广东、广西、四川多见。

风险多大?

治疗地中海贫血绝非易事,最常见的是输血治疗和骨髓移植。除了费用高昂,长期的频繁输血会导致患者发生铁过载的风险,若铁过载得不到治疗,患者常会在20岁之前死亡;骨髓移植也可能造成严重的并发症,死亡率达到5%。

遗传几率?

地中海贫血的发病机制是遗传缺陷,不会传染。一对地中海贫血基因携带夫妻生下地中海贫血患儿的几率有多大呢?

1、轻型地中海贫血携带者同正常人婚配,后代有1/2的几率成为轻型地中海贫血携带者;

2、静止型地中海贫血与轻型地中海贫血婚配,有1/4的机会生出地中海贫血患儿;

3、夫妻为同型地中海贫血基因携带者,每次怀孕,胎儿有1/4的机会为正常,1/2的机会为基因携带者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者;

4、夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因,或者只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子一般不会得重型地中海贫血。

-如何预防?

目前尚无根本有效的治疗方法,只有通过遗传筛查和产前诊断,才能有效杜绝重型地中海贫血患儿的出生。

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